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渐冻人症，，，医学术语为肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，，，ALS），，，是一种慢性举行性神经系统变性疾病，，，该疾病以运动神经元损害为突出体现，，，主要体现为全身无力，，，肌肉萎缩，，，言语不清，，，吞咽难题等症状，，，由于患者肌肉逐渐萎缩和无力，，，甚至瘫痪，，，身体犹如被逐渐冻住一样，，，故俗称"渐冻人"。。。。。
渐冻人症患者——霍金（图片来自海洛站酷Plus）
由于感受神经并未受到侵占，，，因此这种病并不影响患者的智力、影象及感受，，，但患者会感受身体像是被冰冻住，，，并眼见感受病情的迅速和无情的生长，，，一样平常从泛起症状最先，，，平均寿命只在3-5年之间，，，ALS严重影响患者的生涯质量，，，带来了重大的经济社会肩负。。。。。
明天是天下渐冻人症日，，，让我们通过一段短片，，，来相识一下这种比癌症还痛苦的绝症！
不有数的有数病丨重大的发病群体
前些年，，，冰桶挑战让公共对渐冻人这一特殊群体多了一些相识，，，而霍金的离世，，，也再次让渐冻人这个要害词泛起在公共眼前，，，可是对这一群体的关注和熟悉更多停留在社会层面，，，就连官方发病率都无翔实资料和数据来考究。。。。。
中国 ALS 的盛行病学数据主要来自香港地区，，，发病率约 0.6/10 万，，，患病率约 3.1/10万。。。。。而西欧国家的发病率则有数可循，，，年发病率为 2～3/10 万，，，患病率为 3～5/10 万，，，发病岑岭年岁为 50～75 岁，，，不随着年岁增添而增高。。。。。ALS 男女患病率比例为(1.2～1.5)：1，，，家族性 ALS 平均发病年岁较散发性 ALS 早。。。。。
守旧预计，，，我国现在至少有5万名运动神经元病患者，，，若是包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，，，这个数字将凌驾20万人！他们当中许多人得不到实时的、准确的诊治。。。。。
发病年岁早 高危型比例低
我国渐冻人症患者有两个显着特征：
一是渐冻人的发病年岁早：我国渐冻人首次泛起症状的平均年岁约为50岁，，，而日本渐冻人首次泛起症状的平均年岁为65岁，，，欧洲其他国家约为64岁，，，我国渐冻人的首发症状泛起年岁显著早于其他国家。。。。。
第二个特征是延髓起病型（高危型）渐冻人比例低：我国延髓起病型渐冻人仅占14%，，，英国高达26%，，，德国为32%。。。。。若是能够尽早最先并坚持针对病因治疗，，，我国渐冻人的现状将会越发灼烁。。。。。
误诊率过半，，，规范用药缺乏4成
北京协和医院的研究数据批注，，，ALS患者中有三分之一之前误诊为假性球麻木或颈椎病，，，20%的患者做了不须要的颈椎手术。。。。。北京协和医院神经内科主任崔丽英教授的数据显示，，，在下层医院，，，医生对这种有数病的熟悉缺乏情形普遍保存，，，误诊率更是高达58.6%。。。。。
除了颈椎病，，，容易与ALS混淆的疾病还包括平山病�。。。。ㄇ嗄晔旨∥酰⒓顾杌抑恃缀笞酆险鳌性连锁延髓脊髓肌萎缩症、多灶性运动神经病等。。。。。
为什么误诊率云云之高？？？？？
主要缘故原由照旧没有特异性诊断指标！
在疾病早期，，，由于上下运动神经元同时受累的特征尚未展现，，，导致诊断难题，，，从症状泛起到确诊的时间一样平常需要9~15个月，，，由于缺乏特异的生物学诊断指标，，，ALS需使用扫除法确诊，，，很洪流平上依赖于医生的临床诊断履历。。。。。
图片来自海洛站酷Plus
若是说误诊是医生的责任，，，不可阻止，，，然而即便确诊患病，，，ALS患者的用药情形同样禁止乐观！
现在治疗ALS的药物主要是利鲁唑，，，该药是1996年美国食物药品治理局批准用于ALS治疗的第一个具有循证依据、能够改善病情的治疗药物，，，也是《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》推荐的渐冻人症治疗药物。。。。。然而，，，中国仅七成患者获得针对病因的治疗，，，而中国大陆现在仅32.3%患者接受利鲁唑治疗。。。。。崔丽英教授宣布的数据显示，，，现在中国渐冻人患者规范用药率只有37%，，，远低于西方国家的99%。。。。。
规范用药悬殊差别，，，究竟是何缘故原由？？？？？
不过乎两个缘故原由：
①规范用药的主要阻碍是经济肩负，，，每月治疗用度近5000元，，，患者自己失去劳动能力，，，给许多家庭造成了极重的肩负。。。。。
②同时药物不可“治愈”ALS也是部分患者不规范用药的缘故原由，，，海内患者的就医目的只是为了治愈，，，而当相识到无治愈的药物情形后，，，大部分患者选择性的放弃用药。。。。。
喜讯丨ALS用药纳入医保、ALS入选第一批有数病目录
在与ALS疾病的抗争中，，，国家政策也越来越向患者倾斜：自2017年9月1日起，，，经严酷临床试验并验证，，，可有用延伸渐冻症患者生涯期的药物利鲁唑陆续进入天下16个省市的医保乙类药物目录； ；2018年5月11日，，，国家卫健委联合科学手艺部等五部分宣布的《第一批有数病目录》，，，ALS在列。。。。。
曙光丨融化渐冻的心援助项目
疾病冰冻了患者的躯体，，，可是冰冻不住酷热的心田！社会关于ALS患者的援助也从未阻止。。。。。中国医师协会自2005年提倡“融化渐冻的心”社会效劳项目，，，就是为资助中国渐冻人的一项公益救助事业规范，，，而爱心企业熊猫国际官网制药集团自2015年最先携手中国医师协会，，，通过援助资金、援助药品利鲁唑（协一力）等模式向经济难题的渐冻人睁开援助，，，一连温暖渐冻人。。。。。值得欣喜的是，，，越来越多的社会组织单位和爱心企业加入了关爱ALS患者的各人庭，，，和患者一道配合与疾病作斗争！
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